베체트

베체트 병은 1937년 터어키의 피부과 의사 HuIusi Behcet의해 처음 정의된 질환으로 유럽,미국 등에서는 드물게 발생하며 주로 일본, 중국, 한국, 중동지역 및 터어키, 그리이스, 이탈리아, 레바논 등 지중해 연안 국가들에게서 호발하는 것으로 알려져 있습니다.
우리나라와 인접한 일본의 경우 1970년대에 가장 높은 발생빈도를 보여 1972년의 1년간 조사한 자료에 따르면 전국적으로 베체트 병 환자가 약 8,000명에 이르고 있으며,베체트 병이 실명의 가장 흔한 질환으로 알려져 있습니다. 우리나라에서는 1961년 본 질환의 발생이 첫 문헌에 보고된 이후 매우 드물게 보고되어 왔으나 1980년대 이후 현재까지 환자수가 매년 증가함을 보이고 있습니다.

아직까지 원인은 명확히 밝혀지지 않고 있습니다. 환경오염 및 중금속 중독설, 바이러스 감염설, 박테리아 감염설, 음식, 기후, 인종, 지역적 특성 등이 가능한 원인들로 제시되어 왔으며, 최근에는 Heat Shock Protein, 자가면역전, 면역학적 이상 및 유전적 측면 등이 주된 병인으로 생각되어 지고 있습니다.

임상증상은 크게 4가지 주증상과 부증상들로 나누어집니다. 주증상 4가지는 반복되는 구강궤양, 외음부궤양, 피부병변, 및 눈의 증상으로 이들 중 가장 흔히 관찰되며, 가장 흔히 초기에는 나타나는 증상은 반복되는 구강궤양입니다. 외음부 궤양은 남자의 경우 음낭과 성기 부위에, 여자의 경우는 외음부 및 질 내에 구강궤양과 유사한 궤양이 발생합니다.
피부증상은 피부가 잘 곪기며, 상처가 잘 아물지 않는 경향이 있습니다. 가장 흔한 증상은 하지에 나타나는 결절홍반양 병변으로 손으로 누를' 경우 심한 통증을 느끼며 붉은색 혹은 멍이 든듯한 결절들이 다발성으로 나타남이 특징입니다.

눈의 증상은 반복되는 염증이 형태로 포도막염,홍채염 및 망막혈관 침범들의 증상이 나타나며 반복 발생되면서 실명을 초래합니다.

이상의 증상은 10년 사이에 단계적으로 나타나기도 하며, 동시에 증상이 나타나기도 합니다. 부증상들로는 관절증상, 부고환염, 위장관 침범 증상, 심맥관계 침범 증상, 정신신경계 침범 증상 신장, 간, 호흡기 침범 증상이 있습니다.

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베체트 병은 주로 20 ~ 30대에 발생하지만 소아 혹은 40 ~ 50대 이후에서도 발생 합니다.
성별로 볼 때 남녀 모두에 나타나지만 중동지역은 남자에서, 우리나라는 여자에서 발생빈도가 높은 경향이 있습니다

베체트 병을 확진할 수 있는 검사법이 없어 확진은 국제적으로 인정된 진단기준에 따라 임상증상에 의해서만 결정됩니다.

피부과,안과,이비인후과,류마티스 내과,구강내과 및 관련과들의 종합적인 진료와 함께 환자 개개인에 있어서의 유발인자 및 면역학적 상태를 파악하기 위한 각종 검사가 필요합니다.

1990년 국제 베체트 병 연구위원회가 제시한 베체트 병의 국제 진단기준은 다음 과 같습니다.

• 재발성 구강궤양에 다음의 증상 2가지가 있으면 베체트 병 *
  
  
  1. 외음부 궤양
     
  2. 눈의 증상
     
  3. 피부 증상
     
  4. 이상과민 반응검사 양성
     
     

1987년 일본의 베체트 병 연구위원회가 제시한 베체트 병의 진단기준도 임상적 측면에서 적용이 용이하며 국제 베체트 병 연구위원회가 제시한 진단기준과 병용함이 도움이 됩니다. 주증상 4가지 중 3가지 이상이 있으면 베체트 병을 진단함에 어려움이 없습니다. 이상과민반응 검사는 다른 말로 피부의 자극성 항진 검사라고도 하며 환자의 팔 내축에 생리식염수를 피내 주입하고 48시간 후에 주사부위에 농포형성을 관찰하는 방법으로 일단 나타나면 진단에 큰 도움이 되나 안 나타났다하여 본 질환이 아니라고는 할 수 없습니다. 가시에 찔린 부위, 침맞은 부위, 주사 맞거나 채혈한 부위등이 바로 아물지 않고 곪기는 현상을 보이는 사람은 일단 베체트 병의 가능성 여부를 확인하여 봄이 필요합니다.

베체트 병의 경과를 호전과 악화를 반복하며 만성적이고, 환자에게 따라 그 경과가 매우 다양합니다. 본 질환이 계속 진행되면 관절통, 근육통의 증상이 심해지기도 하고, 위장관을 침범할 경우는 오심,구토,복통, 및 복부팽만등이 나타나며, 중추신경계 침범시 심한 두통이 지속되기도 합니다. 중추 신경계나 심혈관계 침범시 치명적일 수 있어 주위를 요합니다.

베체트 병의 악화요인 중 긴장과 과로가 미치는 영향이 매우 크므로 피곤만 하면 입이 자주 허는 사람들은 충분히 수면을 취하고 긴장 을 줄이며 규칙적인 생활을 유지함이 필요합니다.
본 질환의 경우 조기진단 및 치료가 실명과 전신장기 침범이라는 심각한 후유증 발생을 예방할 수 있는 최선의 방법이라 생각할 때 단순히 구강궤양만 반복하는 경우라도 베체트 병의 다른 증상이 있는지 여부를 확인하여 보는 것이 필요하다고 생각됩니다.

베체트병의 치료제로 여러 약제가 소개되고 있다는 것은 그만큼 베체트병의 임상 양상이 다양하고 치료가 어려움을 뜻한다고 볼 수 있습니다.

아직까지 만족할 만한 베체트병의 단일 치료제는 개발되지 못한 상태이므로, 단일 약제의 투여보다는 약제의 부작용을 최대한 줄이면서 환자자신의 면역성을 높여 나가는 복합 투여 방식이 더 좋을 것으로 판단됩니다.

특히 부신피질 호르몬제의 무분별한 사용을 피하며 단순한 구내염의 증상을 보이는 환자라도 다른 베체트병 증상의 유무를 확인해 보는 것이 필요합니다.

조기 진단 및 이에 따른 적절한 치료를 통하여 실명, 중추신경계 침범, 위장관 침범 및 심혈관계 침범 등 심각한 후유증의 발생을 최대한 줄이는 길이 현점에서 베체트병을 극복하는 최선의 방법으로 생각됩니다.

구강 궤양의 국소 치료로는 스테로이드젤(steroid gel), 오라베이스(orabase)의 케날로그(kenaleg) 패치(patch), 테트라사이클린(tetracycline) 용액 양추질, 혹은 국소 통증 완화 목적의 물약, 젤 등이 사용됩니다.

구강 궤양이 너무 크고, 다발성으로 나타날 경우는 장기간 음식 섭취가 어렵고 2차 감염의 우려가 있어 일정 기간 입원하여 치료받는 것이 바람직 합니다.

베체트병에 어느 정도 약효가 인정되어 쓰이는 약들로는 콜키신(colchicine), 아자티오프린(azathioprine), 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide), 클로암부실(chlorambucil), 메토트렉세이트(methotrexate), 답손(dapsone), 레바미솔(levamisole), 미노사이클린 (minocycline) 및 스테로이드제 등이 있습니다.

최근에는 증상이 심할 경우 사이클로스포린(cyclosporine), 살리도마이드(thalidomide), 알파인터페론(interferon α), 감마인터페론(interferon γ), 아사이클로비르(acyclovir), 스테로이드 혹은 사이클로포스파마이드 충격요법(pulse therapy), 혹은 에프케이(FK) 506 등이 시도된 바 있습니다. 이들 약 중에는 과거 기형아 문제로 생산이 중단되었던 살리도마이드, 중추신경계 증상이 나타날 수 있는 FK 506 등 사용 시 상당히 주의를 요하는 약들이 포함되어 있습니다.
소화기계 침범 환자에게는 설파살라진(sulfasalazine) 사용이 효과적이며, 근골격계 침범증상이 있는 경우는 비스테로이드성 항염증제를 함께 사용하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

장천공, 누관 형성, 동맥류 형성, 혈관 폐색, 혹은 심장침범 등의 경우에는 때에 따라 외과적 수술만이 유일한 치료법이 되는 경우가 있어 수술 시기를 결정하는 일이 매우 중요합니다. 또한 수술을 해도 수술 부위가 잘 아물지 않거나 염증 등이 발생하기 쉬우므로 수술 후 회복까지 충분한 치료기간을 필요로 합니다.

베체트 병은 구강 궤양, 생식기 궤양, 눈 속의 염증 (포도막 염), 피부의 홍반성 결절, 관절염 등이 반복적으로 나타나는 만성 염증성 질환이다.

이 병은 비교적 많은 환자에서 증상을 나타내는 구강 점막 및 피부, 눈, 관절 병변 외에도 비교적빈도는 드물지만 뇌신경, 심장, 혈관, 위 장관, 폐 등에도 병을 일으켜 심각한 합병증을 초래하기도 하는 질병이다.

이렇듯 우리 몸의 여러 장기를 침범하고, 사람에 따라 병의 중한 정도가 차이가 많아 병이 주로 나타나는 부위와 병의 중한 정도에 따라 치료 방법이 다양한 질환이다. 사람에 따라 장출혈로 인한 혈변이나 장천공, 폐출혈로 인한 각혈, 뇌신경증상으로 인한 뇌막염과 신경마비, 심혈관 동맥류와 같이 생명에 위협을 주는 중증 베체트 병이 나타나기도 하고 어떤 사람은 구강 점막 궤양이나 관절염, 피부 병변만 나타나는 사람도 있다. 이러한 병의 차이를 나타내는 정확한 원인은 아직까지 밝혀지지 않았으며, 이러한 질병을 일으키는 원인 역시 어떤 한가지 이유로 설명할 수 없어 원인에 따른 특이 치료를 하는데 어려운 점이 있다.

그러나 베체트 병으로 고생하는 환자들이 실크로드를 따라서 많이 발견되는 것으로 보아, 기후 같은 환경적 요인과 바이러스, 박테리아 등에 감염시 방어하는 면역 반응에 관련된 유전자의 특성이 복합적으로 작용하여 베체트 병이 발생하는 것으로 알려져 있다. 실제로 우리 나라를 비롯한 일본, 중국 같은 극동아시아 지역과 이란, 터키같은 유라시아 지역모두 우리 몸의 면역 기능을 담당하는 백혈구 표면항원 (조직적합항원, HLA)중 B 영역에 51 번 유전자 (HLA-B 51)가 베체트 병 환자에서 정상인 보다 많이 관찰되는 것으로 조사되었다. 이는 HLA-B51 유전자가 양성이면 베체트 병에 걸릴 위험률이 HLA-B51 유전자 음성인 사람보다 높은 것을 의미하며 HLA-B51 유전자가 베체트 병을 일으키는데 어떤 역할을 할 것으로 생각되지만 정확한 관계는 아직도 조사 중에 있다.

어떤 민족에서는 B51 유전자가 양성인 사람에서 피부 병변이 많이 나타난다 는 보고도 있지만 조사한 대상 환자에 따라 결과는 다양하게 나타나고 있어 확실한 결론을 내릴 수는 없는 상황이다.

최근에는 이러한 B51 유전자 외에 다른 유전자와 베체트병의 관련성이 조사, 보고되었는데 우리나라 강남 성모병원과 일본에서 연구 결과 모두 MICA 유전자 제 6형이 증가되어 있고, 이 유전자 역시 B51 유전자가 양성인 사람에서 많이 나타나는 것으로 조사되고 있다.

임상에서 진료를 하다보면 많은 분들이 베체트 병이 유전이 되는가? 에 대한 질문을 받게 된다.

지금까지의 연구 결과는 가족 중에 베체트 병이 있다면 없는 사람에 비해 베체트 병에 걸릴 위험성이 높기는 하지만 유전병이라는 증거는 없다. 부모 중 한 사람이 HLA-B51 유전자를 가진 사람이 있는 경우 자녀에게 HLA-B51 유전자를 가진 사람이 25- 50 % 에서 나타날 수 있으나 이 유전자를 가졌다고 하여 100%에서 베체트 병이 나타나지는 않기 때문이다. 실제로 B51 유전자가 없는 사람에서도 베체트 병이 발생하며, B51 유전자를 가진 사람 중에서도 일부에서만 베체트 병이 나타나기 때문에 유전된다고 할 수는 없는 것이다.

따라서 베체트 병과 유전과의 관계는 아직까지 이 병을 직접적으로 일으키는 특수한 유전자는 발견되지 않았으며 면역 기능에 관여하는 백혈구 표면 항원 중 B51 유전자가 양성이면 B51 유전자가 음성인 사람에 비해 베체트 병이 걸릴 위험이 높은 것으로 이해하고 있다.

베체트환우회

의학분류 질병의실체